Les lymphomes T sous-cutanés à type de panniculite (SPTCL, subcutaneous panniculitis T cell lymphoma) sont une forme rare de lymphome T cutané d’évolution classiquement indolente, néanmoins certains patients ont une évolution agressive dont les déterminants sont mal connus. Le but de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, histologiques et le suivi d’une large cohorte de SPTCL et d’étudier les facteurs pronostiques.

Pour cette étude multicentrique rétrospective entre 2000 et 2018, les cas ont été identifiés dans la base de données du GFELC et celle des centres. Le diagnostic était confirmé par un pathologiste expert du GFELC.

Cinquante-cinq patients (46F) d’âge médian de 38 ans (2–90) ont été inclus. La présentation clinique la plus fréquente était des nodules sous-cutanés multiples de petite taille (1–5cm) situés aux membres (89 %) associés à des signes généraux (71 %). Un antécédent d’auto-immunité était présent chez 40 % et des auto-anticorps chez 57 % des patients (Annexe A). Un syndrome d’activation macrophagique (SAM, critères HLH 2004), était observé chez 10 patients (20 %), dont 3 formes graves (prise en charge en soins intensifs ou corticorésistance).

Toutes les biopsies cutanées trouvaient un infiltrat hypodermique de lymphocytes T cytotoxiques CD8⁺ en couronne péri-adipocytaire. L’atteinte du derme et de l’épiderme était rare (33 et 13 %). Chez 11 patients, une forme histologique frontière avec une panniculite lupique était retrouvée. Un clone T était retrouvé dans la peau chez 83 % des patients (29/35).

Le suivi médian était de 36 mois (1 mois–18 ans). Au dernier suivi (n=51), 41 patients étaient en réponse complète (RC), 3 en réponse partielle, 3 en progression, 4 étaient décédés (rechute avec SAM n=1, AVC n=2, pneumopathie n=1). La durée médiane de RC était de 28 mois (1 mois–18 ans). Quinze patients ont rechuté (31 %) dont 6 avaient un SAM (43 %). Quarante et un patients (77 %) ont reçu un traitement immunomodulateur en 1^re ligne, 14 (26 %) une polychimiothérapie dont 11 en première ligne (21 %) (Annexe A). L’utilisation d’une chimiothérapie était associée à une plus faible probabilité de RC (HR=0,5 ; p=0,06) à la différence d’une lymphopénie (HR=2,0 ; p=0,04) ou de facteurs antinucléaires (HR=2,6 ; p=0,02).

Notre étude est l’une des plus larges séries de SPTCL. Nos résultats soulignent le lien étroit entre SPTCL et lupus, suggérant l’existence d’une continuité entre ces entités. Ces formes frontières avec un lupus semblent associées à une meilleure réponse au traitement.

Le SPTCL est caractérisé par un pronostic le plus souvent favorable sous traitement immunomodulateur seul. Cependant, des formes plus sévères associées à un SAM existent, dont l’étude anatomopathologique en cours permettra d’identifier les caractéristiques.